متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي
ما هي متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي؟
متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي (LEMS) هي أحد أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تؤثر على قدرتك على الحركة. يهاجم جهازك المناعي الأنسجة العضلية مما يؤدي إلى صعوبة المشي ومشاكل عضلية أخرى.
لا يمكن علاج المرض ، ولكن يمكن أن تقل الأعراض مؤقتًا إذا مارست نفسك. يمكنك إدارة الحالة بالأدوية.
ما هي أعراض متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي؟
تتمثل الأعراض الأساسية لـ LEMS في ضعف الساق وصعوبة المشي. مع تقدم المرض ، ستشعر أيضًا بما يلي:
- ضعف في عضلات الوجه
- أعراض عضلية لا إرادية
- إمساك
- فم جاف
- ضعف جنسى
- مشاكل المثانة
غالبًا ما يتحسن ضعف الساق مؤقتًا عند بذل مجهود. أثناء ممارسة الرياضة ، يتراكم الأسيتيل كولين بكميات كبيرة بما يكفي للسماح بتحسين القوة لفترة قصيرة.
هناك العديد من المضاعفات المرتبطة بـ LEMS. وتشمل هذه:
- صعوبة في التنفس والبلع
- الالتهابات
- إصابات بسبب السقوط أو مشاكل في التنسيق
ما الذي يسبب متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي؟
في أحد أمراض المناعة الذاتية ، يخطئ جهاز المناعة في جسمك في خطأ جسم غريب. ينتج جهاز المناعة أجسامًا مضادة تهاجم جسمك.
في LEMS ، يهاجم جسمك النهايات العصبية التي تتحكم في كمية الأسيتيل كولين يطلق جسمك. الأسيتيل كولين هو ناقل عصبي يسبب تقلصات العضلات. تسمح لك انقباضات العضلات بالقيام بحركات إرادية مثل المشي وتذبذب أصابعك وهز كتفيك.
على وجه التحديد ، يهاجم جسمك بروتينًا يسمى قناة الكالسيوم ذات الجهد الكهربائي (VGCC). مطلوب VGCC للإفراج عن أستيل كولين. أنت لا تنتج ما يكفي من الأسيتيل كولين عندما يتعرض VGCC للهجوم ، لذلك فإن عضلاتك غير قادرة على العمل بشكل صحيح.
ترتبط العديد من حالات LEMS بسرطان الرئة. يعتقد الباحثون أن الخلايا السرطانية تنتج بروتين VGCC. هذا يجعل جهاز المناعة لديك يصنع أجسامًا مضادة ضد VGCC. ثم تهاجم هذه الأجسام المضادة كلا من الخلايا السرطانية وخلايا العضلات. يمكن لأي شخص تطوير LEMS في حياته ، ولكن سرطان الرئة قد يزيد من خطر الإصابة بهذه الحالة. إذا كان هناك تاريخ من أمراض المناعة الذاتية في عائلتك ، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بـ LEMS.
تشخيص متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي
لتشخيص LEMS ، سيأخذ طبيبك تاريخًا مفصلاً ويقوم بإجراء فحص بدني. سيبحث طبيبك عن:
- انخفاض ردود الفعل
- فقدان أنسجة العضلات
- ضعف أو صعوبة في الحركة تتحسن مع النشاط
قد يطلب طبيبك عدة اختبارات لتأكيد الحالة. سيبحث فحص الدم عن الأجسام المضادة ضد VGCC (الأجسام المضادة لـ VGCC). يقوم مخطط كهربية العضل (EMG) باختبار ألياف عضلاتك من خلال رؤية كيفية تفاعلها عند تحفيزها. يتم إدخال إبرة صغيرة في العضلة وتوصيلها بمقياس. سيُطلب منك تقليص تلك العضلة ، وسيقرأ المقياس مدى استجابة عضلاتك.
اختبار آخر محتمل هو اختبار سرعة التوصيل العصبي (NCV). في هذا الاختبار ، سيضع طبيبك أقطابًا كهربائية على سطح جلدك لتغطي العضلة الرئيسية. تعطي البقع إشارة كهربائية تحفز الأعصاب والعضلات. يتم تسجيل النشاط الناتج عن الأعصاب بواسطة أقطاب كهربائية أخرى ويستخدم لمعرفة مدى سرعة استجابة الأعصاب للتحفيز.
علاج متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي
هذه الحالة لا يمكن علاجها. ستعمل مع طبيبك لإدارة أي حالات أخرى ، مثل سرطان الرئة.
قد يوصي طبيبك بعلاج الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG). في هذا العلاج ، سيحقن طبيبك جسمًا مضادًا غير محدد يعمل على تهدئة الجهاز المناعي. علاج آخر محتمل هو فصادة البلازما. يتم إخراج الدم من الجسم ، ويتم فصل البلازما. تتم إزالة الأجسام المضادة وإعادة البلازما إلى الجسم.
يمكن للأدوية التي تعمل مع جهازك العضلي أن تخفف الأعراض أحيانًا. وتشمل هذه ميستينون (بيريدوستيغمين) و 3 ، 4 ديامينوبيريدين (3 ، 4-DAP).
يصعب الحصول على هذه الأدوية ، ويجب عليك التحدث مع طبيبك لمعرفة المزيد من المعلومات.
ما هو المنظور طويل المدى؟
قد تتحسن الأعراض عن طريق علاج الحالات الأساسية الأخرى ، أو قمع جهاز المناعة ، أو إزالة الأجسام المضادة من الدم. لا يستجيب كل شخص بشكل جيد للعلاج. اعمل مع طبيبك للتوصل إلى خطة علاج مناسبة.