مضاعفات التليف النقوي (تليف نخاع العظم) وطرق تقليل مخاطر الإصابة به

التليف النقوي (MF) هو شكل مزمن من سرطان الدم حيث يؤدي النسيج الندبي في نخاع العظام إلى إبطاء إنتاج خلايا الدم السليمة. يسبب نقص خلايا الدم العديد من أعراض ومضاعفات التليف النِقْوِيّ ، مثل التعب ، وسهولة الكدمات ، والحمى ، وآلام العظام أو المفاصل.

كثير من الناس لا يعانون من أي أعراض في المراحل المبكرة من المرض. مع تقدم المرض ، قد تبدأ الأعراض والمضاعفات المرتبطة بعدد خلايا الدم غير الطبيعي في الظهور.

من المهم العمل مع طبيبك لعلاج التليف النِقْوِيّ بشكل استباقي ، خاصةً بمجرد أن تبدأ في المعاناة من الأعراض. يمكن أن يساعد العلاج في تقليل خطر حدوث مضاعفات وزيادة البقاء على قيد الحياة.

فيما يلي نظرة فاحصة على المضاعفات المحتملة للتليف النِقْوِيّ وكيف يمكنك تقليل المخاطر.

تضخم الطحال

يساعد الطحال في محاربة الالتهابات وينقي خلايا الدم القديمة أو التالفة. كما أنه يخزن خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية التي تساعد على تجلط الدم.

عندما يكون لديك التليف النِقْوِيّ ، لا يستطيع نخاع العظم إنتاج ما يكفي من خلايا الدم بسبب الندوب. يتم إنتاج خلايا الدم في النهاية خارج نخاع العظام في أجزاء أخرى من الجسم ، مثل الطحال.

يشار إلى هذا باسم تكون الدم خارج النخاع. يصبح الطحال أحيانًا كبيرًا بشكل غير طبيعي حيث يعمل بجد أكبر لصنع هذه الخلايا.

يمكن أن يسبب تضخم الطحال (تضخم الطحال) أعراضًا غير مريحة. يمكن أن يسبب ألمًا في البطن عندما يندفع ضد أعضاء أخرى ويجعلك تشعر بالشبع حتى عندما لا تأكل كثيرًا.

أورام (نمو غير سرطاني) في أجزاء أخرى من الجسم

عندما يتم إنتاج خلايا الدم خارج نخاع العظام ، تتشكل أحيانًا أورام غير سرطانية لخلايا الدم النامية في مناطق أخرى من الجسم.

قد تسبب هذه الأورام نزيفًا داخل جهازك الهضمي. هذا قد يجعلك تسعل أو يبصق الدم. قد تضغط الأورام أيضًا على الحبل الشوكي أو تسبب نوبات.

ارتفاع ضغط الدم في البوابة

يتدفق الدم من الطحال إلى الكبد عبر الوريد البابي. يؤدي زيادة تدفق الدم إلى الطحال المتضخم في التليف النِقْوِيّ إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي.

تؤدي زيادة ضغط الدم أحيانًا إلى دفع الدم الزائد إلى المعدة والمريء. قد يؤدي هذا إلى تمزق الأوردة الصغيرة ويسبب النزيف. يعاني حوالي 7 بالمائة من المصابين بالتليف النِقْوِيّ من هذه المضاعفات.

انخفاض عدد الصفائح الدموية

تساعد الصفائح الدموية في الدم على التجلط بعد الإصابة. يمكن أن يقل عدد الصفائح الدموية عن المعدل الطبيعي مع تقدم التليف النِقْوِيّ. يُعرف العدد المنخفض من الصفائح الدموية باسم قلة الصفيحات.

بدون عدد كافٍ من الصفائح الدموية ، لا يمكن لدمك أن يتجلط بشكل صحيح. هذا يمكن أن يجعلك تنزف بسهولة.

آلام العظام والمفاصل

يمكن للنخاع العظمي أن يصلب نخاع العظم. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى التهاب الأنسجة الضامة حول العظام. هذا يؤدي إلى آلام العظام والمفاصل.

النقرس

يتسبب التليف النِقْوِيّ في إنتاج الجسم لحمض بولي أكثر من المعتاد. إذا تبلور حمض البوليك ، فإنه يستقر أحيانًا في المفاصل. يشار إلى هذا باسم النقرس. يمكن أن يسبب النقرس تورمًا وألمًا في المفاصل.

فقر الدم الشديد

يُعد انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء المعروف باسم فقر الدم من الأعراض الشائعة للتليف النِقْوِيّ. أحيانًا يصبح فقر الدم شديدًا ويسبب التعب المنهك والكدمات وأعراضًا أخرى.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML)

بالنسبة لحوالي 15 إلى 20 بالمائة من الأشخاص ، يتطور التليف النِقْوِيّ إلى شكل أكثر خطورة من السرطان يُعرف باسم ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML). ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هو سرطان يتقدم بسرعة في الدم ونخاع العظام.

علاج مضاعفات التليف النِقْوِيّ

قد يصف طبيبك علاجات مختلفة لمعالجة مضاعفات التليف النِقْوِيّ. وتشمل هذه:

• مثبطات JAK ، بما في ذلك ruxolitinib (Jakafi) و fedratinib (Inrebic)
• الأدوية المعدلة للمناعة ، مثل الثاليدومايد (ثالوميد) ، ليناليدوميد (ريفليميد) ، إنترفيرون ، وبوماليست (بوماليست)
• الستيرويدات القشرية ، مثل بريدنيزون
• الاستئصال الجراحي للطحال (استئصال الطحال)
• علاج الأندروجين
• أدوية العلاج الكيميائي ، مثل هيدروكسي يوريا

تقليل مخاطر الإصابة بمضاعفات التليف النِقْوِيّ

من الضروري العمل مع طبيبك لإدارة التليف النِقْوِيّ. المراقبة المتكررة هي المفتاح لتقليل خطر الإصابة بمضاعفات التليف النِقْوِيّ. قد يطلب طبيبك أن تحضر لتعداد الدم والفحوصات الجسدية مرة أو مرتين في السنة أو في كثير من الأحيان مرة واحدة في الأسبوع.

إذا لم تكن لديك أعراض حاليًا وكان التليف النِقْوِيّ منخفض الخطورة ، فلا يوجد دليل على أنك ستستفيد من التدخلات السابقة. قد ينتظر طبيبك لبدء العلاج حتى تتطور حالتك.

إذا كانت لديك أعراض أو التليف النِقْوِيّ ذو الخطورة المتوسطة أو عالية الخطورة ، فقد يصف لك طبيبك العلاجات.

تستهدف مثبطات JAK ruxolitinib و fedratinib إشارات المسار غير الطبيعية الناتجة عن طفرة جين MF شائعة. وقد ثبت أن هذه الأدوية تقلل بشكل كبير من حجم الطحال وتعالج الأعراض المنهكة الأخرى بما في ذلك آلام العظام والمفاصل. تشير الأبحاث إلى أنها قد تقلل بشكل كبير من خطر حدوث مضاعفات وتزيد من البقاء على قيد الحياة.

زرع نخاع العظم هو العلاج الوحيد الذي يمكن أن يعالج التليف النِقْوِيّ. يتضمن تلقي حقنة من الخلايا الجذعية من متبرع سليم ، والتي تحل محل الخلايا الجذعية المعيبة التي تسبب أعراض التليف النِقْوِيّ.

هذا الإجراء ينطوي على مخاطر كبيرة وربما تهدد الحياة. عادة ما يوصى به فقط للأشخاص الأصغر سنًا الذين ليس لديهم حالات صحية أخرى موجودة مسبقًا.

يجري تطوير علاجات جديدة للتليف النِقْوِيّ باستمرار. حاول البقاء على اطلاع دائم بأحدث الأبحاث في MF ، واسأل طبيبك عما إذا كان عليك التفكير في التسجيل في تجربة سريرية.

الوجبات الجاهزة

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو سرطان نادر حيث يمنع التندب نخاع العظم من إنتاج ما يكفي من خلايا الدم السليمة. إذا كنت تعاني من التليف النِقْوِيّ ذو الخطورة المتوسطة أو عالية الخطورة ، يمكن للعديد من العلاجات معالجة الأعراض وتقليل خطر حدوث مضاعفات ، وربما زيادة البقاء على قيد الحياة.

تستمر العديد من التجارب الجارية في استكشاف علاجات جديدة. ابق على اتصال مع طبيبك وناقش العلاجات التي قد تكون مناسبة لك.