أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي

أعراض MDS

اعتادت متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS) أن تُعرف باسم "ما قبل اللوكيميا" ، أو أحيانًا "ابيضاض الدم المشتعل". MDS هي مجموعة من اضطرابات الدم التي يمكن أن تسبب لك مستويات منخفضة من:

• خلايا الدم الحمراء
• خلايا الدم البيضاء
• الصفائح

يمكن أن تختلف أعراض MDS تبعًا لنوع (أو أنواع) خلايا الدم المصابة. كثير من الأشخاص المصابين بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي ليس لديهم أعراض ، أو يعانون فقط من أعراض خفيفة في البداية.

تشمل أعراض MDS المحتملة ما يلي:

1.التعب وضيق التنفس

يمكن أن يتسبب MDS في انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء ، وهي حالة تعرف باسم فقر الدم. خلايا الدم الحمراء مهمة لأنها تحمل الأكسجين والمواد المغذية في جميع أنحاء الجسم.

تشمل الأعراض الأخرى لفقر الدم ما يلي:

• جلد شاحب
• الدوار والدوخة
• اليدين والقدمين الباردة
• ضعف عام
• عدم انتظام ضربات القلب
• صداع الراس
• ألم صدر

تميل أعراض فقر الدم إلى التفاقم بمرور الوقت.

2.كدمات أو بقع غير معروفة السبب

قد تواجه بعض الأعراض الجلدية إذا تسببت متلازمة خلل التنسّج النِّقَري في نقص الصفيحات ، أو انخفاض مستويات الصفيحات الدموية. تعد الصفائح الدموية مكونًا مهمًا من مكونات الدم التي تمكنه من التجلط. يمكن أن تتسبب مشاكل تخثر الدم في حدوث نزيف في الجلد ، مما يؤدي إلى كدمات حمراء أو بنية أو أرجوانية غير مفسرة ، تُعرف باسم الفرفرية ، أو بقع حمراء أو أرجوانية محددة بدقة ، تُعرف بالنِبرات.

قد تكون هذه البقع المحددة بارزة أو مسطحة على الجلد. عادة لا تسبب الحكة أو الألم ، لكنها تظل حمراء حتى إذا ضغطت عليها.

3.النزيف بسهولة

يمكن أن يؤدي انخفاض مستويات الصفائح الدموية إلى حدوث نزيف بسهولة ، حتى بعد حدوث نتوء بسيط أو خدش. قد تعاني أيضًا من نزيف أنفي تلقائي أو نزيف في اللثة ، خاصة بعد عمل الأسنان.

4.كثرة الالتهابات والحمى

قد تحدث العدوى والحمى المتكررة بسبب انخفاض مستويات خلايا الدم البيضاء ، المعروفة أيضًا باسم قلة العدلات. يُعرف انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء باسم قلة الكريات البيض. تعد خلايا الدم البيضاء جزءًا مهمًا من جهاز المناعة لديك ، وتساعد جسمك على محاربة العدوى.

5.آلام العظام

إذا أصبح MDS شديدًا ، فقد يسبب ألمًا في العظام.

أسباب وعوامل الخطر MDS

ينتج MDS عن خلل في الخلايا الجذعية لنخاع العظم. نخاع العظام هو المادة الموجودة داخل عظامك. إنه المكان الذي تتكون فيه خلايا الدم لديك. الخلايا الجذعية هي نوع من الخلايا الموجودة في نخاع العظام وهي المسؤولة عن إنتاج خلايا الدم.

في MDS ، تبدأ الخلايا الجذعية لنخاع العظام في إنتاج خلايا دم غير طبيعية لا تتشكل بشكل صحيح وتموت بسرعة كبيرة جدًا أو يتلفها جسمك. هذا يترك جسمك مع عدد قليل جدًا من خلايا الدم العاملة لحمل الأكسجين ووقف النزيف ومكافحة الالتهابات.

ليس معروفًا دائمًا سبب الخلايا الجذعية المعيبة ، على الرغم من أن العلماء يعتقدون أن السبب هو الطفرات الجينية. هناك نوعان من تصنيفات MDS. معظم الناس لديهم MDS الأساسي ، أو MDS de novo. في MDS الأولي ، لا يوجد سبب معروف للخلايا الجذعية التالفة في نخاع العظم.

MDS الثانوي مرتبط بالعلاج. يحدث عادةً عند الأشخاص الذين عولجوا من السرطان. وذلك لأن العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي يمكن أن يتلفا الخلايا الجذعية في نخاع العظام.

هناك عدة عوامل يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي:

• العلاج السابق بالعلاج الكيميائي
• العلاج الإشعاعي السابق أو التعرض الطويل الأمد للإشعاع
• التعرض طويل الأمد لمستويات عالية من البنزين أو التولوين

حوالي 86 بالمائة من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِيّ هم فوق سن الستين. 6 بالمائة فقط هم دون سن الخمسين عند التشخيص. الرجال أكثر عرضة من النساء للإصابة بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي.

إذا كنت معرضًا لخطر أكبر للإصابة بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي ولديك بعض الأعراض ، فحدد موعدًا لرؤية طبيبك.

كيف يتم تشخيص MDS؟

نظرًا لأن العديد من الأشخاص المصابين بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِي ليس لديهم أعراض ، أو لديهم أعراض طفيفة فقط ، فإن فحص الدم الروتيني غالبًا ما يكون أول دليل لطبيبك على وجود خطأ ما. في متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي ، عادة ما يكون تعداد الدم منخفضًا. ولكن في بعض الحالات ، يكون مستوى تعداد الدم الأبيض أو تعداد الصفائح الدموية أعلى من المعدل الطبيعي.

سيطلب منك طبيبك إجراء اختبارين آخرين للتحقق من MDS: سحب نخاع العظم وخزعة نخاع العظم. خلال هذه الإجراءات ، يتم إدخال إبرة رفيعة مجوفة في عظم الورك لأخذ عينة من النخاع والدم والعظام.

سيكشف التحليل المجهري للكروموسومات ، المعروف بالدراسة الوراثية الخلوية ، عن وجود أي خلايا غير طبيعية في نخاع العظم.

علاج MDS

يُعد زرع الدم والنخاع الخيفي (BMT) ، المعروف أيضًا باسم زرع نخاع العظم أو زرع الخلايا الجذعية ، العلاج الوحيد المحتمل لـ MDS. ينطوي زرع النخاع العظمي على استخدام جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي يليها حقن دم المتبرع ونخاع العظم. يمكن أن يكون إجراءً خطيرًا ، خاصةً لكبار السن ، ولا يناسب الجميع.

عندما لا يكون زرع النخاع العظمي خيارًا ، يمكن أن تقلل العلاجات الأخرى الأعراض وتؤخر تطور سرطان الدم النخاعي الحاد (AML). بعض هؤلاء هم:

• العلاج بنقل الدم لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية
• المضادات الحيوية لمنع العدوى
• العلاج بالاستخلاب لإزالة الحديد الزائد من الدم
• علاج عامل النمو لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء أو البيضاء
• العلاج الكيميائي لقتل أو وقف نمو الخلايا سريعة النمو
• العلاج اللاجيني لتحفيز الجينات المثبطة للورم
• العلاج البيولوجي لتحسين إنتاج خلايا الدم الحمراء لدى الأشخاص الذين فقدوا الذراع الطويلة للكروموسوم 5 ، والمعروف باسم متلازمة 5q ناقص

أعراض MDS و AML المبكر متشابهة. حوالي ثلث الأشخاص المصابين بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِيّ يُصابون في النهاية بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، ولكن العلاج المبكر لمتلازمات خلل التنسج النقوي يمكن أن يساعد في تأخير ظهور سرطان الدم النخاعي المزمن. من الأسهل علاج السرطان في المراحل المبكرة ، لذلك من الأفضل الحصول على تشخيص في أسرع وقت ممكن.

سؤال وجواب: هل متلازمة خلل التنسج النقوي من السرطان؟

س:

هل تعتبر متلازمة خلل التنسج النقوي سرطانًا؟

أ:

تعتبر متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS) سرطانية. إنها مجموعة من الحالات التي تحدث عندما تتلف خلايا نخاع الدم التي تنتج خلايا دم جديدة. عندما تشكل خلايا الدم التالفة خلايا دم جديدة فإنها تتطور إلى عيوب وتموت في وقت أبكر من الخلايا الطبيعية أو يدمر الجسم الخلايا غير الطبيعية مما يؤدي إلى انخفاض تعداد الدم لدى المريض. في حوالي ثلث المرضى المصابين بمتلازمات خلل التنسّج النِّقَوِيّ ، يتطور ابيضاض الدم النخاعي الحاد بسبب تطور سرطان النخاع العظمي سريع النمو. نظرًا لأن هذه الحالة لا تحدث في معظم مرضى متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِيّ ، لم يعد يتم استخدام المصطلحين "ما قبل اللوكيميا" و "اللوكيميا المشتعلة".