ما هو ال Kernicterus؟
ملخص
Kernicterus هو نوع من تلف الدماغ غالبًا ما يظهر عند الأطفال. إنه ناتج عن التراكم الشديد للبيليروبين في الدماغ. البيليروبين هو منتج نفايات ينتج عندما يكسر الكبد خلايا الدم الحمراء القديمة حتى يتمكن جسمك من إزالتها.
من الطبيعي أن يكون لدى الأطفال حديثي الولادة مستويات عالية من البيليروبين. يُعرف هذا باسم اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة. حوالي 60 بالمائة من الأطفال مصابون باليرقان ، لأن أجسامهم لا تستطيع إزالة البيليروبين كما ينبغي. اليرقان هو أكثر ندرة. أنه ينطوي على مستويات عالية من البيليروبين بشكل خطير.
Kernicterus هو حالة طبية طارئة. يحتاج الأطفال المصابون بهذه الحالة إلى العلاج فورًا لخفض مستويات البيليروبين لديهم ومنع المزيد من تلف الدماغ.
أعراض اليرقان
يمكن أن تظهر علامات اليرقان في غضون الأيام القليلة الأولى من حياة المولود الجديد. يتسبب اليرقان في تحول لون بشرة الطفل وبياض عينيه إلى اللون الأصفر. تكون أعراض اليرقان أكثر حدة.
الأطفال الذين يعانون من اليرقان هم أيضا خاملون. هذا يعني أنهم نعسان بشكل غير عادي. ينام جميع الأطفال كثيرًا ، لكن الأطفال الذين يعانون من الخمول ينامون أكثر من المعتاد ويصعب عليهم الاستيقاظ. عندما يستيقظون ، غالبًا ما يعودون إلى النوم مباشرة.
تشمل الأعراض الأخرى لمرض اليرقان ما يلي:
- بكاء شديد
- قلة الشهية وتغذية أقل من المعتاد
- بكاء لا يطاق
- جسم مرن أو يعرج
- ردود الفعل المفقودة
- تقوس الرأس والكعب للخلف ، مثل القوس
- حركات لا يمكن السيطرة عليها
- التقيؤ
- حركات غير عادية في العين
- قلة الحفاضات الرطبة أو المتسخة
- حمة
- النوبات
إذا لاحظت هذه الأعراض ، فاستشر الطبيب أو اصطحب طفلك إلى المستشفى على الفور.
اليرقان عند البالغين
اليرقان نادر جدًا عند البالغين. غالبًا ما تؤثر الظروف التي تسببه على الرضع. من الممكن أن يطور البالغون مستويات عالية من البيليروبين ، ولكن لا يحدث ذلك أبدًا تقريبًا.
تشمل الحالات التي يمكن أن تسبب مستويات عالية جدًا من البيليروبين لدى البالغين ما يلي:
- متلازمة كريغلر-نجار: حالة وراثية تجعل من الصعب على الجسم تكسير البيليروبين.
- متلازمة دوبين جونسون: اضطراب وراثي نادر يمنع الجسم من إزالة البيليروبين بشكل فعال.هذه الحالة لا تسبب اليرقان.
- متلازمة جيلبرت: حالة لا يستطيع فيها الكبد معالجة البيليروبين بشكل صحيح.
- متلازمة الدوار: اضطراب وراثي يتسبب في تراكم مستويات البيليروبين في الدم.هذه الحالة لا تسبب اليرقان.
ما الذي يسبب اليرقان؟
ينجم مرض اليرقان عن اليرقان الشديد الذي لا يتم علاجه. اليرقان مشكلة شائعة عند الأطفال حديثي الولادة. يحدث ذلك لأن كبد المولود الجديد لا يستطيع معالجة البيليروبين بالسرعة الكافية. نتيجة لذلك ، يتراكم البيليروبين في مجرى دم الطفل.
يوجد نوعان من البيليروبين في الجسم:
- البيليروبين غير المقترن: ينتقل هذا النوع من البيليروبين من مجرى الدم إلى الكبد.إنه غير قابل للذوبان في الماء ، مما يعني أنه لا يذوب في الماء ، لذلك يمكن أن يتراكم في أنسجة الجسم.
- البيليروبين المترافق: يتم تحويل هذا من البيليروبين غير المقترن في الكبد.البيليروبين المقترن قابل للذوبان في الماء ، لذا يمكن إزالته من الجسم عبر الأمعاء.
إذا لم يتم تحويل البيليروبين غير المقترن في الكبد ، يمكن أن يتراكم في جسم الطفل. عندما يرتفع مستوى البيليروبين غير المقترن بشدة ، يمكن أن ينتقل من الدم إلى أنسجة المخ. يمكن أن يؤدي البيليروبين غير المقترن إلى اليرقان إذا تسبب شيء ما في تراكمه. لا ينتقل البيليروبين المقترن من الدم إلى الدماغ ويمكن عادةً إزالته من جسمك. لذلك ، فإن البيليروبين المترافق لا يؤدي إلى اليرقان.
هناك العديد من الأسباب المحتملة التي يمكن أن تؤدي إلى تراكم البيليروبين غير المقترن:
مرض Rh أو عدم توافق ABO
في بعض الأحيان تكون فصيلة دم الأم والطفل غير متوافقة. إذا كانت الأم تحمل عامل ريسس سلبي ، فهذا يعني أن خلايا الدم الحمراء لديها لا تحتوي على نوع معين من البروتينات المرتبطة بها. من الممكن أن يكون لدى طفلها عامل ريسس مختلف عنه. إذا كان طفلها يحمل عامل ريسس إيجابي ، فهذا يعني أن هذا البروتين مرتبط بخلايا الدم الحمراء. يُعرف هذا باسم عدم توافق العامل الريصي.
في حالة عدم توافق العامل الريصي ، يمكن لبعض خلايا الدم الحمراء للجنين أن تعبر المشيمة وتدخل إلى مجرى دم الأم. يتعرف الجهاز المناعي للأم على هذه الخلايا على أنها غريبة. ينتج بروتينات تسمى الأجسام المضادة التي تهاجم خلايا الدم الحمراء للطفل. يمكن للأجسام المضادة للأم أن تدخل جسم الطفل من خلال المشيمة وتدمر خلايا الدم الحمراء للطفل.
مع تدمير خلايا الدم هذه ، ترتفع مستويات البيليروبين لدى الطفل. بعد ولادة الطفل ، يتراكم البيليروبين في مجرى الدم والدماغ. مرض عامل ريسس نادر اليوم لأنه يمكن معالجة الأمهات منه أثناء الحمل.
يمكن أن تحدث حالة مشابهة ولكنها أقل خطورة في بعض الأحيان عندما يكون لدى الأم نوع الدم O ويكون طفلها من نوع مختلف (عدم توافق ABO). هذا لا يزال شائعًا إلى حد ما. على الرغم من أن هؤلاء الأطفال معرضون أيضًا لخطر الإصابة بمرض اليرقان ، إلا أنه يمكن الوقاية منه دائمًا من خلال المراقبة المناسبة والعلاج المبكر إذا لزم الأمر.
متلازمة كريغلر-نجار
يفتقر الأطفال المصابون بهذه الحالة الموروثة إلى إنزيم ضروري لتحويل البيليروبين غير المقترن إلى بيليروبين مترافق لإزالته. نتيجة لذلك ، تتراكم مستويات عالية من البيليروبين في دمائهم.
Kernicterus و sulfonamides
تم أيضًا ربط بعض الأدوية - وخاصة المضادات الحيوية - بمرض اليرقان. السلفوناميدات (وتسمى أيضًا أدوية السلفا) هي مجموعة من المضادات الحيوية التي تقتل البكتيريا. يجمع أحد المضادات الحيوية الشائعة بين سلفوناميد سلفاميثوكسازول مع تريميثوبريم (SMX-TMP) لعلاج الالتهابات البكتيرية. أثارت الدراسات مخاوف من أن السلفوناميدات قد تزيد من خطر الإصابة بالتهاب القرنية.
ينتقل البيليروبين غير المقترن عادةً عبر مجرى الدم إلى الكبد من خلال بروتين الألبومين. في الكبد ، يتحول إلى البيليروبين المترافق بحيث يمكن إزالته من الجسم. قد تفكك السلفوناميدات البيليروبين من الألبومين ، مما يزيد من مستويات البيليروبين في الدم. يمكن أن ينتقل البيليروبين غير المرتبط إلى الدماغ ويسبب اليرقان.
تعرف على الفرق بين السلفوناميدات والكبريتات »
عوامل خطر اليرقان
يكون الأطفال أكثر عرضة للإصابة باليرقان واليرقان الحاد إذا:
- ولدوا قبل الأوان. عندما يولد الأطفال قبل 37 أسبوعًا ، تكون أكبادهم أقل نموًا وستستغرق وقتًا أطول لإزالة البيليروبين بشكل فعال.
- لا تطعم جيدا. يُزال البيليروبين في البراز.يمنع سوء التغذية الأطفال من صنع حفاضات قذرة كافية.
- لديك والد أو شقيق أصيب باليرقان عندما كان رضيعًا. يمكن أن تسري هذه الحالة في العائلات.قد يكون مرتبطًا ببعض الاضطرابات الوراثية ، مثل نقص G6PD ، الذي يتسبب في تحلل خلايا الدم الحمراء مبكرًا.
- ولدت لأم من فصيلة الدم O أو فصيلة الدم Rh سالب. تلد الأمهات المصابات بهذه الفصائل من الدم أحيانًا أطفالًا لديهم مستويات عالية من البيليروبين.
كيف يتم تشخيص اليرقان؟
غالبًا ما يتم تشخيص مرض اليرقان عند الأطفال. أحد الاختبارات التي يمكن استخدامها للتحقق من مستويات البيليروبين هو مقياس الضوء. سيفحص الطبيب أو الممرضة مستويات البيليروبين لدى طفلك عن طريق وضع مقياس الضوء على رأس طفلك. يخبر مقياس الضوء مقدار البيليروبين في بشرة طفلك ، أو مستوى البيليروبين عبر الجلد (TcB).
إذا كان مستوى TcB لطفلك مرتفعًا ، فقد يكون ذلك مؤشرًا على أن البيليروبين يتراكم في جسمه. سيطلب طبيبك فحص دم البيليروبين.
علاج اليرقان
الهدف من العلاج هو تقليل كمية البيليروبين غير المقترن في جسم الطفل قبل أن يصل إلى المستويات التي تسبب تلفًا في الدماغ بسبب اليرقان.
غالبًا ما يُعالج الأطفال الذين يعانون من ارتفاع مستويات البيليروبين بالعلاج بالضوء أو العلاج بالضوء. خلال هذا العلاج ، يتعرض جسم الطفل العاري لضوء خاص. يزيد الضوء من معدل تكسير جسم الطفل للبيليروبين غير المقترن.
تعرف على المزيد حول العلاج بالضوء وكيف يتم استخدامه للمساعدة في الاكتئاب »
قد يحتاج الأطفال الذين لديهم مستوى عالٍ جدًا من البيليروبين إلى نقل الدم. خلال هذا الإجراء ، يتم سحب دم الطفل قليلاً في كل مرة. ثم يتم استبداله بدم مطابق من متبرع.
يمكن أن تساعد زيادة عدد الوجبات التي تعطيها لطفلك أيضًا في علاج ارتفاع مستويات البيليروبين. يُزال البيليروبين عن طريق الأمعاء في البراز. كلما زاد عدد الأطفال الذين يأكلون ، زادت كمية الفضلات التي ينتجونها ، ويزداد البيليروبين.
استمر في القراءة: جدول تغذية ينصح به الطبيب لطفلك البالغ من العمر ستة أشهر »
مضاعفات اليرقان
يمكن أن يصاب الأطفال المصابون بالكورنيكتر بهذه المضاعفات:
- الشلل الدماغي الضمني ، نوع من اضطرابات الحركة الناتجة عن تلف الدماغ
- قلة توتر العضلات
- تشنجات عضلية
- صعوبة في تنسيق الحركة
- فقدان السمع والصمم
- مشاكل في حركة العين ، بما في ذلك صعوبة البحث
- صعوبة الكلام
- الإعاقة الذهنية
- أسنان الطفل الملطخة
آفاق ل kernicterus
بمجرد ظهور أعراض اليرقان ، يكون تلف الدماغ قد بدأ بالفعل. يمكن أن يوقف العلاج هذا الضرر ولكن لا يعكسه. لهذا السبب من المهم مراقبة الأطفال حديثي الولادة لمعرفة مستويات البيليروبين المرتفعة - خاصةً إذا كانوا معرضين للخطر - وعلاجهم بسرعة.